Anemia Aplastik

Merupakan keadaan yang disebabkan berkurangnya sel hematopoetik dalam darah tepi seperti eritrosit, leukosit, dan trombosit akibat terhentinya pembentukan sel hemopoetik dalam sumsum tulang.

Etiologi

·  Faktor kongenital: sindrom Fanconi yang biasanya disertai kelainan bawaan lain seperti mikrosefali, strabismus, anomaly jari, kelainan ginjal, dsb.

·     Faktor didapat: bahan kimia (benzene, insektisida, senyawa As, Au, Pb), obat (kloramfenikol, mesantoin, piribenzamin, obat sitostatik), radiasi, faktor individu (alergi, obat, bahan kimia, dll), infeksi (tuberculosis milier, hepatitis, dll), keganasan, penyakit ginjal, gangguan endokrin, dan idiopatik.

Manifestasi Klinis

Pucat, lemah, perdarahan, demam, tanpa organomegali.

Pemeriksaan Penunjang

Gambaran darah tepi menunjukkan pansitopenia dan limfositosis relative. Dari pemeriksaan sumsum tulang didapatkan yaitu gambaran sel sangat kurang, banyak jaringan penyokong dan jaringan lemak, apasia sistem eritropoetik, granulopoetik, dan trombopoetik. Di antara sel sumsum tulang yang sedikit, banyak ditemukan limfosit, sel system retikuloendotelial (sel plasma, fibrosit, osteoklas, sel endotel).

Diagnosis

Ditegakkan berdasarkan gejala klinis dan pemeriksaan sumsum tulang.

Diagnosis Banding

Purpura trombositopenia idiopatik (PTI), autoimun trombositopenia purpura (ATP), leukemia akut aleukemik, leukemia akut stadium praleukemik.

Penatalaksanaan

·   Medikamentosa: kombinasi prednison (2-5 mg/kgBB/hari peroral) dan testosterone (1-2 mg/kgBB/hari parenteral) memberikan angka mortalitas 40-50%, sedangkan angka ini dengan pemberian kombinasi prednisone dengan oksimetolon (1-2 mg/kgBB/hari peroral) adalah 30-40%. Pada pemberian oksimetolon perlu dilakukan pemeriksaan fungsi hati secara berkala. Pengobatan biasanya berlangsung berbulan-bulan, bahkan bertahun-tahun. Bila terjadi remisi, dosis diberikan separuhnya dan jumlah sel darah diawasi setiap minggu. Bila terjadi relaps, dosis harus diberikan penuh kembali.

·      Tranfusi darah hanya diberikan bila diperlukan karena tranfusi darah yang terlampau sering dapat menekan sumsum tulang atau menyebabkan timbulnya reaksi hemolitik.

·    Pengobatan infeksi sekunder: sebaiknya anak diisolasi dalam ruang suci hama, pilih antibiotok yang tidak mendepresi sumsum tulang. Kloramfenikol tidak boleh diberikan.

·   Makanan: disesuaikan dengan keadaan anak, umumnya diberikan makanan lunak. Hati-hati pada pemberian makanan melalui pipa lambung karena mungkin menimbulkan luka/perdarahan saat pipa dimasukkan.

·     Istirahat: untuk mencegah perdarahan, terutama perdarahan otak.

·     Menghindari bahan kimia yang diduga sebagai penyebab.

Prognosis

Prognosis yang lebih baik ditunjukkan oleh kadar HbF yang lebih dari 200mg%, jumlah granulosit lebih dari 2.000/mm³, dan pencegahan infeksi sekunder yang baik. Gambaran sumsum tulang yang hiposelular memeberikan prognosis lebih baik dibandingkan yang selular.

Remisi biasanya terjadi beberapa bulan setelah pengobatan, mula-mula pada sistem eritropoetik, granulopoetik, kemudian trombopoetik. Sebaiknya pasien diperbolehkan pulang dari rumah sakit setelah jumlah ttrombosit mencapai 50.000-100.000/mm³.