Sindrom nefrotik ditandai oleh proteinuria massif, hipoalbuminemia, edema, dan hiperlipidemia. Insidens tertinggi pada usia 3-4 tahun, rasio lelaki dan perempuan 2:1.
Etiologi
Sebab pasti belum diketahui. Umumnya dibagi menjadi:
1. Sindrom nefrotik bawaan, diturunkan sebagai resesif autosom atau karena reaksi fetomaternal.
2. Sindrom nefrotik sekunder, disebabkan oleh parasit malaria, penyakit kolagen, glomerulonefritis kronik, thrombosis vena renalis, bahan kimia (trimetadion, paradion, penisilamin, garam emas, raksa), amiloidosis, dll.
3. Sindrom nefrotik idiopatik.
Manifestasi Klinis
Episode pertama penyakit sering mengikuti sindrom seperti influenza, bengkak periorbital, dan oligouria. Dalam beberapa hari, edema semakin jelas dan menjadi anasarka. Keluhan jarang selain malaise ringan dan nyeri perut. Dengan perpindahan volume plasma ke rongga ketiga dapat terjadi syok. Bila edema berat dapat timbul dispnea akibat efusi pleura.
Pemeriksaan Penunjang
Selain proteinuria massif, sedimen urin biasanya normal. Bila terjadi hematuria mikroskopik (> 20 eritrosit/LPB) dicurigai adanya lesi glomerular (mis. Sklerosis glomerulus fokal). Albumin plasma rendah dan lipid meningkat. IgM dapat meningkat, sedangkan IgG turun. Komplemen serum normal dan tidak ada krioglobulin.
Komplikasi
Peritonitis, hiperkoagulabilitas yang menyebabkan tromboemboli, syok, dan gagal ginjal akut.
Penatalaksanaan
· Istirahat sampai edema tinggal sedikit. Batasi asupan natrium sampai ± 1 gram/hari, secara praktis dengan menggunakan garam secukupnya dalam makanan dan menghindari makanan yang diasinkan. Diet protein 2-3 gram/kgBB/hari.
· Bila edema tidak berkurang dengan pembatasan garam, dapat digunakan diuretic, biasanya furosemid 1 mg/kgBB/kali, bergantung pada beratnya edema dan respons pengobatan. Bila edema refrakter, dapat digunakan hidroklortiazid (25-50 mg/hari). Selama pengobatan diuretic perlu dipantau kemungkinan hipokalemia, alkalosis metabolic, atau kehilangan cairan intravascular berat.
· Pemberian kortikosteroid berdasarkan ISKDC (International Study of Kidney Disease in Children) prednisone 60 mg/m2 luas permukaan badan (maksimal 60 mg/hari) selama 4 minggu dilanjutkan pemberiam selang sehari selama 4 minggu atau 3 hari berturut-turut dalam 1 minggu dengan dosis 40 mg/m2 luas permukaan badan kemudian dihentikan. Dalam kepustakaan lain dikatakan prednisone 2 mg/kg/hari sampai urin bebas protein tiga hari berturut-turtut, maksimal sampai 8 minggu. Dilanjutkan pemberian selang sehari selama 4 minggu dengan dosis yang sama selama 1-2 bulan, kemudian dihentikan dengan tapering off. Bila timbul relaps, terapi dapat diulang. Bila timbul sindrom nefrotik refrakter atau terjadi relaps 3 kali dalam setahun, pertimbangkan biopsy.
· Cegah infeksi. Antibiotik hanya diberikan bila ada infeksi.
· Pungsi asites maupun hidrotoraks dilakukan bila ada indikasi vital
Prognosis
Prognosis baik bila penyakit memberikan respons yang baik terhadap kortikosteroid dan jarang terjadi relaps
0 komentar:
Posting Komentar