Purpura Trombositopenia Idiopatik

Purpura Trombositopenia Idiopatik (PTI) adalah suatu keadaan perdarahan berupa petekie atau ekimosis di kulit ataupun selaput lender dan berbagai jaringan dengan penurunan jumlah trombosit karena sebab yang tidak diketahui. PTI pada anak yang tersering terjadi antara umur 2-8 tahun, lebih sering pada wanita.

Etiologi

Penyebab pasti belum diketahui. Kemungkinan akibat hipersplenisme, infeksi virus, intoksikasi makanan atau obat [asetosal, para amino salisilat (PAS), fenilbutazon, diamoks, kina, sedormid] atau bahan kimia, pengaruh fisis (radiasi, panas), kekurangan factor pematangan (misalnya malnutrisi), koagulasi intravaskular diseminata (KID), autoimun.

Manifestasi Klinis

Awitan PTI biasanya akut dengan gambaran ekimosis multiple, petekie, epistaksis, atau gejala perdarahan lain. Biasanya secara klinis tidak dijumpai kelainan lain.

Pemeriksaan Penunjang

Pada pemeriksaan darah tepi ditemukan trombositopenia, anemia normositik, bila lama dapat berjenis mikrositik hipokrom, leukosit biasanya normal, dapat terjadi leukositosis ringan dengan pergeseran ke kiri bila terdapat perdarahan hebat. Pada keadaan yang lama dapat ditemukan limfositosis relatif dan leukopenia ringan.

Gambaran sumsum tulang biasanya normal, tetapi jumlah megakariosit muda dapat bertambah dengan maturation arrest pada stadium megakariosit.

Masa perdarahan memanjang, masa pembekuan normal, retraksi bekuan abnormal, prothrombin consumption time memendek. Tes Rumple-Leed positif.

Penatalaksanaan

1.    PTI akut

·      Pada yang ringan hanya dilakukan observasi tanpa pengobatan karena dapat sembuh secara spontan.

·      Bila setelah 2 minggu tanpa pengobatan jumlah trombosit belum naik, berikan kortikosteroid.

·    Pada trombositopenia akibat KID dapat diberikan heparin intravena. Pada pemberian heparin sebaiknya selalu disiapkan antidotumnya yaitu protamin sulfat.

·  Bila keadaan sangat gawat (terjadi perdarahan otak atau saluran cerna), berikan tranfusi suspensi trombosit.

2.    PTI menahun

·      Kortikosteroid diberikan selama 6 bulan: prednison 2-5 mg/kgBB/hari peroral.

·  Imunosupresan: 6-merkaptopurin 2,5-5 mg/kgBB/hari peroral; azatriopin 2-4 mg/kgBB/hari peroral; siklofosfamid 2 mg/kgBB/hari peroral.

·   Splenektomi, bila: resisten setelah pemberian kombinasi kortikosteroid dan obat imunosupresif selama 2-3 bulan, remisi spontan tidak terjadi dalam waktu 6 bulan pemberian kortikosteroid saja dengan gambaran klinis sedang sampai berat, atau pasien menunjukkan respons terhadap kortikosteroid namun memerlukan dosis yang tinggi untuk mempertahankan keadaan klinis yang baik tanpa perdarahan.

Kontraindikasi splenektomi: usia sebelum 2 tahun karena fungsi limpa terhadap infeksi belum dapat diambil alih oleh alat tubuh yang lain, seperti hati, kelenjar getah bening, dan timus.