Purpura Trombositopenia Idiopatik

Purpura Trombositopenia Idiopatik (PTI) adalah suatu keadaan perdarahan berupa petekie atau ekimosis di kulit ataupun selaput lender dan berbagai jaringan dengan penurunan jumlah trombosit karena sebab yang tidak diketahui. PTI pada anak yang tersering terjadi antara umur 2-8 tahun, lebih sering pada wanita.

Etiologi

Penyebab pasti belum diketahui. Kemungkinan akibat hipersplenisme, infeksi virus, intoksikasi makanan atau obat [asetosal, para amino salisilat (PAS), fenilbutazon, diamoks, kina, sedormid] atau bahan kimia, pengaruh fisis (radiasi, panas), kekurangan factor pematangan (misalnya malnutrisi), koagulasi intravaskular diseminata (KID), autoimun.

Manifestasi Klinis

Awitan PTI biasanya akut dengan gambaran ekimosis multiple, petekie, epistaksis, atau gejala perdarahan lain. Biasanya secara klinis tidak dijumpai kelainan lain.

Pemeriksaan Penunjang

Pada pemeriksaan darah tepi ditemukan trombositopenia, anemia normositik, bila lama dapat berjenis mikrositik hipokrom, leukosit biasanya normal, dapat terjadi leukositosis ringan dengan pergeseran ke kiri bila terdapat perdarahan hebat. Pada keadaan yang lama dapat ditemukan limfositosis relatif dan leukopenia ringan.

Gambaran sumsum tulang biasanya normal, tetapi jumlah megakariosit muda dapat bertambah dengan maturation arrest pada stadium megakariosit.

Masa perdarahan memanjang, masa pembekuan normal, retraksi bekuan abnormal, prothrombin consumption time memendek. Tes Rumple-Leed positif.

Penatalaksanaan

1.    PTI akut

·      Pada yang ringan hanya dilakukan observasi tanpa pengobatan karena dapat sembuh secara spontan.

·      Bila setelah 2 minggu tanpa pengobatan jumlah trombosit belum naik, berikan kortikosteroid.

·    Pada trombositopenia akibat KID dapat diberikan heparin intravena. Pada pemberian heparin sebaiknya selalu disiapkan antidotumnya yaitu protamin sulfat.

·  Bila keadaan sangat gawat (terjadi perdarahan otak atau saluran cerna), berikan tranfusi suspensi trombosit.

2.    PTI menahun

·      Kortikosteroid diberikan selama 6 bulan: prednison 2-5 mg/kgBB/hari peroral.

·  Imunosupresan: 6-merkaptopurin 2,5-5 mg/kgBB/hari peroral; azatriopin 2-4 mg/kgBB/hari peroral; siklofosfamid 2 mg/kgBB/hari peroral.

·   Splenektomi, bila: resisten setelah pemberian kombinasi kortikosteroid dan obat imunosupresif selama 2-3 bulan, remisi spontan tidak terjadi dalam waktu 6 bulan pemberian kortikosteroid saja dengan gambaran klinis sedang sampai berat, atau pasien menunjukkan respons terhadap kortikosteroid namun memerlukan dosis yang tinggi untuk mempertahankan keadaan klinis yang baik tanpa perdarahan.

Kontraindikasi splenektomi: usia sebelum 2 tahun karena fungsi limpa terhadap infeksi belum dapat diambil alih oleh alat tubuh yang lain, seperti hati, kelenjar getah bening, dan timus.

read more

Leukemia Akut

Leukemia adalah suatu keganasan pada alat pembuat sel darah berupa proliferasi patologis sel hemopoetik muda yang ditandai oleh adanya kegagalan sumsum tulang dalam membentuk sel darah normal dan adanya infiltrasi ke jaringan tubuh lain.

Etiologi

Belum diketahui jelas, diduga karena virus.

Manifestasi Klinis

Pucat (mendadak), panas, perdarahan (ekimosis, petekie, epistaksis, perdarahan gusi), hepatomegali, limfadenopati, sakit sendi, sakit tulang, splenomegali, lesi purpura, efusi pleura, kejang pada leukemia serebral.

Pemeriksaan Penunjang

Gambaran darah tepi berupa pansitopenia, limfositosis, dan didapatkan sel blas (sel muda beranak inti). Pemeriksaan sumsum tulang memberikan gambaran monoton, yaitu hanya terdiri dari sel limfopoetik patologis sedangkan system lain terdesak (aplasia sekunder). Pada leukemia serebralis terjadi peningkatan jumlah sel (sel patologis) dan protein cairan serebrospinalis. Keadaan ini dapat terjadi baik pada keadaan remisi ataupun keadaan kambuh.

Diagnosis

Diagnosis pasti ditegakkan dengan pemeriksaan sumsum tulang yang menunjukkan adanya penggantian sebagian ataupun keseluruhan sumsum tulang oleh sel-sel leukemia. Adanya infiltrasi ke organ lain, misalnya ke susunan saraf pusat ditandai dengan ditemukannya sel-sel leukemia dalam cairan serebrospinalis; infiltrasi tulang tampak pada pemeriksaan radiologis berupa pita radiolusen  pada juksta epifiseal tulang panjang.

Diagnosis Banding

Purpura trombositopenia Idiopatik (PTI), anemia aplastik.

Penatalaksanaan

Tujuan pengobatan adalah memberantas/eradikasi sel-sel leukemia dengan obat anti leukemia. Prinsip sistem pengobatannya adalah melakukan induksi, konsolidasi, dan reinduksi,

·  Tranfusi darah diberi bila kadar Hb < 6 g%. Trombosit diberi bila terjadi trombositopenia berat dan perdarahan massif.

·      Kortikosteroid

·      Sitostatik

·      Hindari infeksi sekunder, penderita diisolasi

·      Imunoterapi

read more

Anemia Aplastik

Merupakan keadaan yang disebabkan berkurangnya sel hematopoetik dalam darah tepi seperti eritrosit, leukosit, dan trombosit akibat terhentinya pembentukan sel hemopoetik dalam sumsum tulang.

Etiologi

·  Faktor kongenital: sindrom Fanconi yang biasanya disertai kelainan bawaan lain seperti mikrosefali, strabismus, anomaly jari, kelainan ginjal, dsb.

·     Faktor didapat: bahan kimia (benzene, insektisida, senyawa As, Au, Pb), obat (kloramfenikol, mesantoin, piribenzamin, obat sitostatik), radiasi, faktor individu (alergi, obat, bahan kimia, dll), infeksi (tuberculosis milier, hepatitis, dll), keganasan, penyakit ginjal, gangguan endokrin, dan idiopatik.

Manifestasi Klinis

Pucat, lemah, perdarahan, demam, tanpa organomegali.

Pemeriksaan Penunjang

Gambaran darah tepi menunjukkan pansitopenia dan limfositosis relative. Dari pemeriksaan sumsum tulang didapatkan yaitu gambaran sel sangat kurang, banyak jaringan penyokong dan jaringan lemak, apasia sistem eritropoetik, granulopoetik, dan trombopoetik. Di antara sel sumsum tulang yang sedikit, banyak ditemukan limfosit, sel system retikuloendotelial (sel plasma, fibrosit, osteoklas, sel endotel).

Diagnosis

Ditegakkan berdasarkan gejala klinis dan pemeriksaan sumsum tulang.

Diagnosis Banding

Purpura trombositopenia idiopatik (PTI), autoimun trombositopenia purpura (ATP), leukemia akut aleukemik, leukemia akut stadium praleukemik.

Penatalaksanaan

·   Medikamentosa: kombinasi prednison (2-5 mg/kgBB/hari peroral) dan testosterone (1-2 mg/kgBB/hari parenteral) memberikan angka mortalitas 40-50%, sedangkan angka ini dengan pemberian kombinasi prednisone dengan oksimetolon (1-2 mg/kgBB/hari peroral) adalah 30-40%. Pada pemberian oksimetolon perlu dilakukan pemeriksaan fungsi hati secara berkala. Pengobatan biasanya berlangsung berbulan-bulan, bahkan bertahun-tahun. Bila terjadi remisi, dosis diberikan separuhnya dan jumlah sel darah diawasi setiap minggu. Bila terjadi relaps, dosis harus diberikan penuh kembali.

·      Tranfusi darah hanya diberikan bila diperlukan karena tranfusi darah yang terlampau sering dapat menekan sumsum tulang atau menyebabkan timbulnya reaksi hemolitik.

·    Pengobatan infeksi sekunder: sebaiknya anak diisolasi dalam ruang suci hama, pilih antibiotok yang tidak mendepresi sumsum tulang. Kloramfenikol tidak boleh diberikan.

·   Makanan: disesuaikan dengan keadaan anak, umumnya diberikan makanan lunak. Hati-hati pada pemberian makanan melalui pipa lambung karena mungkin menimbulkan luka/perdarahan saat pipa dimasukkan.

·     Istirahat: untuk mencegah perdarahan, terutama perdarahan otak.

·     Menghindari bahan kimia yang diduga sebagai penyebab.

Prognosis

Prognosis yang lebih baik ditunjukkan oleh kadar HbF yang lebih dari 200mg%, jumlah granulosit lebih dari 2.000/mm³, dan pencegahan infeksi sekunder yang baik. Gambaran sumsum tulang yang hiposelular memeberikan prognosis lebih baik dibandingkan yang selular.

Remisi biasanya terjadi beberapa bulan setelah pengobatan, mula-mula pada sistem eritropoetik, granulopoetik, kemudian trombopoetik. Sebaiknya pasien diperbolehkan pulang dari rumah sakit setelah jumlah ttrombosit mencapai 50.000-100.000/mm³.

read more

Anemia Defisiensi Besi

Anemia defisiensi besi adalah anemia yang disebabkan oleh kurangnya mineral Fe sebagai bahan yang diperlukan untuk pematangan eritrosit.

Etiologi

·     Asupan besi yang berkurang pada jenis makanan Fe non-heme, muntah berulang pada bayi, dan pemberian makanan tambahan yang tidak sempurna.

·      Malabsorpsi pada enteritis dan proses malnutrisi (PEM).

·   Kehilangan/pengeluaran besi berlebihan pada perdarahan saluran cerna kronis seperti pada divertikulum Meckel, poliposis usus, alergi susu sapi, dan infestasi cacing.
·   Kebutuhan besi yang meningkat oleh karena pertumbuhan yang cepat pada bayi dan anak, infeksi akut berulang, dan infeksi menahun.

·      Depo besi yang kurang seperti pada berat badan lahir rendah, kembar.

·      Kombinasi dari etiologi di atas.

Faktor Predisposisi

·      Status hematologik wanita hamil.

·      Berat badan lahir rendah.

·      Partus, di mana terjadi kelahiran abnormal dan pengikatan tali pusat terlalu dini.

·     Pemberian makanan yang tidak adekuat karena ketidaktahuan ibu, perilaku pemberian makanan, keadaan sosial, jenis makanan.

·      Infeksi menahun dan infeksi akut berulang.

·      Infestasi parasit, seperti ankilostoma, Trichuris trichiura, dan amuba.

Manifestasi Klinis

Anak tampak lemas, sering berdebar-debar, mudah lelah, pucat, sakit kepala, atau iritabel. Pucat terlihat pada mukosa bibir, faring, telapak tangan, dasar kuku, dan konjungtiva. Papil lidah atrofi, jantung agak membesar. Tidak ada pembesaran limpa dan hati, serta tidak terdapat iastesis hemoragik.

Pemeriksaan Penunjang

Kadar hemoglobin kurang dari 10 g/dl, mikrositik hipokrom, poikilositosis, sel target, serum iron (SI) rendah dan iron binding capacity (IBC) meningkat.

Hasil pemeriksaan sumsum tulang system eritropoetik hiperaktif dengan sel normoblas poikromatofil yang predominan.

Diagnosis

Ditegakkan atas dasar ditemukannya penyebab defisiensi besi dari anamnesis dan secara klinis didapatkan pucat tanpa organomegali, gambaran eritrosit mikrositik hipokrom, SI rendah, dan IBC meningkat, tidak terdapat besi dalam sumsum tulang, dan bereaksi baik terhadap pengobatan dengan preparat besi.

Penatalaksanaan

·      Pengobatan kausal.

·      Makanan yang adekuat.

·   Pemberian preparat besi (sulfas ferosus) 3 x 10 mg/kgBB/hari. Agar penyerapanyya di usus meningkat diberikan vitamin C dan penambahan protein hewani. Diharapkan kenaikan Hb 1 g/dl setiap 1-2 minggu.

·     Tranfusi darah diberikan bila Hb < 5g/dl dan disertai dengan keadaan umum buruk. Prinsip pemberiannya makin rendah kadar Hb, makin sedikit, makin lambat, dan makin sering tranfusi darah yang diberikan.

read more

Gagal Ginjal Akut

Gagal ginjal akut (GGA) adalah suatu keadaan klinis ditandai dengan penurunan fungsi ginjal mendadak dengan akibat terjadinya peningkatan hasil metabolik nitrogen seperti ureum dan kreatinin.

Etiologi

·    Faktor prarenal: perdarahan, dehidrasi, asidosis diabetik, hipovolemia pada kebocoran kapiler atau sindrom nefrotik, syok, gagal jantung, dll.

· Faktor renal: glomerulonefritis akut, nefrotoksin, nekrosis tubular akut, pielonefritis akut, koagulasi intravascular, dll.

·   Faktor pascarenal: obstruksi saluran kemih akibat kelainan bawaan, tumor, nefrolitiasis, keracunan jengkol, dll.

Manifestasi Klinis

Pucat (anemia), oliguria, edema, hipertensi, muntah, letargi, gejala kelebihan cairan berupa gagal jantung kongestif atau edema paru, aritmia jantung akibat hiperkalemia, hematemesis dengan/tanpa melena akibat gastritis/tukak lambung, kejang, kesadaran menurun sampai koma.

Fase gagal ginjal akut:

·   Fase oliguria/anuria: jumlah urin berkurang sampai 10-30 ml sehari, dapat berlangsung 4-5 hari, kadang-kadang sampai 1 bulan. Terdapat gejala uremia nyata, seperti pusing, muntah, apatis sampai somnolen, haus, napas Kussmaul, kejang, dll. Ditemukan hiperkalemia, hiperfosfatemia, hipokalsemia, hiponatremia, dan asidosis metabolik.

·     Fase diuretik: poliuria, dapat timbul dehidrasi. Berlangsung sekitar 2 minggu.

·   Fase penyembuhan atau pascadiuretik: poliuria dan gejala uremia berkurang. Faal glomerulus dan tubulus membaik dalam beberapa minggu, tetapi masih ada kelainan kecil. Yang paling lama terganggu adalah daya mengkonsentrasi urin. Kadang-kadang faal ginjal tidak menjadi normal lagi dan albuminuria tetap ditemukan.

Penatalaksanaan

·     Singkirkan kemungkinan GGA prarenal maupun pascarenal, tanpa adanya GGA renal.

·  GGA prarenal dicari dengan anamnesis mengenai kemungkinan etiologi dan pemeriksaan fisis terhadap adanya dehidrasi dan renjatan. Pada gastroenteritis dehidrasi berikan cairan Ringer laktat atau Darrow glukosa sesuai protocol. Pada syok hemoragik berikan tranfusi darah, syok pada sindrom nefrotik akibat hipovolemia diberi infuse albumin atau plasma. Pada dehidrasi yang tidak jelas penyebabnya diberi cairan Ringer laktat 20 ml/kgBB dalam waktu 1 jam.

·    GGA pascarenal dicari berdasarkan riwayat penyakit dan ultrasonografi ginjal. Kadang-kadang diperlukan pielografi antegrad atau retrograde. Pada obstruksi bilateral di atas vesika urinaria perlu dilakukan pemasangan nefrostomi.

·  Bila pasien telah memasuki fase renal, dapat dilakukan dieresis paksa dengan diuretik (furosemid 1 mg/kgBB, dinaikkan berganda setiap 6-8 jam sampai 10 mg/kgBB/kali). Syaratnya adalah pasien telah tidak dehidrasi dan obstruksi saluran kemih sudah disingkirkan. Dieresis paksa dianggap berhasil bila dapat meningkatkan dieresis 6-10 ml/kgBB/jam dalam 1-2 jam. Dapat diberikan dopamin 5 µg/kgBB/menit untuk meningkatkan peredaran darah ginjal.

·   Balans cairan secara cermat. Balans cairan baik bila berat badan tiap hari turun 0.1-0,2%. Cairan sebaiknya diberikan peroral. Bila pasien sering muntah, diberikan per infus. Pada pasien anuria digunakan glukosa 10-20%, oligouria digunakan glukosa 10%:NaCl=3:1.

·      Asupan kalori minimal 50-60 kal/kgBB/hari.

·    Koreksi asidosis metabolik dengan NaHCO₃ sejumlah ekses basa x berat badan x 0,3 (mEq) cukup sampai kadar NaHCO₃ serum 12 mEq/l atau pH 7,20 sehingga rumus pemberian NaHCO₃ menjadi 0,3 x BB x (12-NaHCO₃ terukur). Bila AGD tidak dapat dilakukan, dilakukan koreksi buta 2-3 mEq/kgBB/hari setiap 12 jam.

·      Hiperkalemia 5,5-7.0 mEq/l diatasi dengan kation exchange resin. Bila kadar K > 7.0 atau ada kelainan EKG atau aritmia jantung diberikan kalsium glukonas 10% 0,5 ml/kgBB intravena dan natrium bikarbonat 7,5% 2,5 mEq/kgBB intravena masing-masing dalam 10-15 menit. Bila hiperkalemia tetap ada, berikan glukosa 0,5 g/kgBB per infuse selama 30 menit ditambah insulin 0,1 u/kgBB atau 0,2 u/g glukosa.

·     Hiponatremia <120 mEq/l atau disertai gejala serebral dikoreksi dengan NaCl hipertonik 3% dalam 1-4 jam sampai Na serum 125 mEq/l dengan rumus Na (mmol)=(140-Na)x0,6xBB.

·      Hiperfosfatemia diatasi dengan pengikat fosfat, yaitu kalsium karbonat 50 mg/kgBB/hari.

·      Tranfusi dilakukan bila kadar Hb <6 g/dl atau Ht <20%. Diberikan packed red cell dengan tetesan lambat ± 10 tetes/menit.

·   Hipertensi ditanggulangi dengan diuretik, bila perlu dikombinasi dengan kaptopril. Pada hipertensi krisis dapat diberikan klonidin drip, nifedipin sublingual 0,3 mg/kgBB/kali, atau natrium nitroprusid 0,5 mg/kgBB/menit.

·      Edema paru diatasi dengan pemberian diuretic.

·      Bila terjadi peningkatan asam urat serum perlu diberikan alopurinol.

·      Infeksi diatasi dengan antibiotik yang adekuat dan tidak nefrotoksik.

·   Dialisis dilakukan dengan indikasi: ureum darah >200 mg%, hiperkalemia >7,5 mEq/l, bikarbonat serum <12 mEq/l, adanya gejala overhidrasi (edema paru, dekompensasi jantung, dan hipertensi yang tidak dapat diatasi dengan obat-obatan), uremia dengan penurunan kesadaran.

Asupan cairan = IWL + SWL +koreksi 12% setiap kenaikan suhu tubuh 10C                   IWL (insensible water loss) dihitung berdasarkan kebutuhan kalori:                   BB       0-10 kg: 100 kal/kgBB/hari                               11-20 kg: 1000 kal + 50 kal/kgBB/hari diatas 10 kg BB                               >20 kg: 1500 kal + 20 kal/kgBB/hari di atas 20 kg BB                   Jumlah IWL = 25 ml per 100 kal                   Secara praktis berlaku IWL sebagai berikut:                   Neonatus                     : 50 ml/kgBB/hari                   Bayi < 1 tahun                        : 40 ml/kgBB/hari                   Anak < 5 tahun           : 30 ml/kgBB/hari                   Anak > 5 tahun           : 20 ml/kgBB/hari

Daftar Pustaka :

1.  Hassan R, Husein A, editor. Buku Kuliah Ilmu Kesehatan Anak. Jakarta: Bagian Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia, 1985:827-32

2.   Alatas H, Tambunan T, Trihono PT, editor.Buku Ajar Nefrologi Anak Jilid 2.Jakarta:Balai Penerbit FKUI, 1996.181-97

3.   Hay WW Jr, Groothuis JR,et al. current Pediatric Diagnosis & Treatment. 13^th ed.Stamford:Appleton & Lange, 1007:607-30

4.    Arif, Mansjoer.Kapita Selekta Kedokteran.Jakarta:Media Aesculapius. 2000.

read more

Batu Saluran Kemih

Batu saluran kemih adalah suatu keadaan terdapatnyabatu di dalam saluran kemih, baik dalam ginjal, ureter, maupun buli-buli.

Etiologi

1. Nefrolitiasis (batu ginjal): hiperkalsemia dan hiperkalsiuria (akibat hiperparatiroidisme, sindrom Cushing, imobilisasi lama), hiperoksalemia dan hiperoksaluria (akibat defisiensi piridoksin, keracunan etilen glikol, penyakit Chrohn), perubahan pH urin, dehidrasi, stasis urin (akibat striktur ureter, fibrosis akibat pielonefritis, nekrosis papil), obstruksi aliran limfe ginjal, kerusakan epitel ginjal, idiopatik.

2.  Ureterolitiasis (batu ureter): Batu ginjal yang lepas dan turun ke distal.

3.  Vesikolitiasis (batu buli-buli): berasal dari batu ginjal atau batu ureter yang turun, akibat stasis pada striktur uretra, kontraksi leher buli-buli, sistokel, buli-neurogenik, divertikel, ISK, hiperkalsemia dan hiperkalsiuria, hiperoksalemia dan hiperoksaluria.

Manifestasi Klinis

1.  Nefrolitiasis: nyeri kolik, nyeri terus-menerus, rasa panas atau terbakar di pinggang, hematuria, bila terjadi hidronefrosis dapat teraba pembesaran ginjal.

2.   Ureterolitiasis: nyeri kolik, hematuria, nyeri ketok pinggang.

3. Vesikolitiasis: disuria, hematuria kadang-kadang disertai urin keruh, pancaran urin tiba-tiba berhenti dan keluar lagi pada perubahan posisi, polakisuria. Pada anak nyeri miksi ditandai oleh kesakitan, menangis, menarik-narik penis, miksi mengedan sering diikuti defekasi atau prolapsus ani.

Pemeriksaan Penunjang

Dapat terjadi hematuria secara makroskopis atau mikroskopis, sedimen urin mengandung eritrosit dan leukosit, ditemukan kristal yang spesifik untuk tiap jenis batu, dan proteinuria ringan. Pada batu buli-buli leukosit lebih banyak daripada eritrosit dan tersebar. Foto polos abdomen untuk melihat batu radioopak, pielografi intravena untuk melihat batu radiolusen dan menilai sekresi ginjal, pielografi retrograd.

Diagnosis Banding

Pielonefritis akut, tumor ginjal, ureter dan buli-buli, TBC ginjal, nekrosis piala ginjal,kolesistitis akut, apendisitis akut.

Komplikasi

Hidronefrosis, pionefrosis, uremia, gagal ginjal.

Penatalaksanaan

Konservatif diberikan spasmolitik untuk relaksasi otot ureter, banyak minum dan olah raga, diuretik, analgetik, sedatif. Antibiotik diberikan bila terdapat infeksi.

Pembedahan dilakukan untuk mengeluarkan batu yang tidak mungkin diharapkan keluar spontan, dilakukan bila fungsi ginjal masih baik. Bila fungsi ginjal buruk, dilakukan nefrektomi. Batu buli-buli besar dapat dipecahkan dengan litrotripsi. Bila batu lebih besar dari 4 cm, biasanya dilakukan vesikolitotomi (seksio alta) .

read more

Sindrom Nefrotik

Sindrom nefrotik ditandai oleh proteinuria massif, hipoalbuminemia, edema, dan hiperlipidemia. Insidens tertinggi pada usia 3-4 tahun, rasio lelaki dan perempuan 2:1.

Etiologi

Sebab pasti belum diketahui. Umumnya dibagi menjadi:

1.    Sindrom nefrotik bawaan, diturunkan sebagai resesif autosom atau karena reaksi fetomaternal.

2.  Sindrom nefrotik sekunder, disebabkan oleh parasit malaria, penyakit kolagen, glomerulonefritis kronik, thrombosis vena renalis, bahan kimia (trimetadion, paradion, penisilamin, garam emas, raksa), amiloidosis, dll.

3.    Sindrom nefrotik idiopatik.

Manifestasi Klinis

Episode pertama penyakit sering mengikuti sindrom seperti influenza, bengkak periorbital, dan oligouria. Dalam beberapa hari, edema semakin jelas dan menjadi anasarka. Keluhan jarang selain malaise ringan dan nyeri perut. Dengan perpindahan volume plasma ke rongga ketiga dapat terjadi syok. Bila edema berat dapat timbul dispnea akibat efusi pleura.

Pemeriksaan Penunjang

Selain proteinuria massif, sedimen urin biasanya normal. Bila terjadi hematuria mikroskopik (> 20 eritrosit/LPB) dicurigai adanya lesi glomerular (mis. Sklerosis glomerulus fokal). Albumin plasma rendah dan lipid meningkat. IgM dapat meningkat, sedangkan IgG turun. Komplemen serum normal dan tidak ada krioglobulin.

Komplikasi

Peritonitis, hiperkoagulabilitas yang menyebabkan tromboemboli, syok, dan gagal ginjal akut.

Penatalaksanaan

·      Istirahat sampai edema tinggal sedikit. Batasi asupan natrium sampai ± 1 gram/hari, secara praktis dengan menggunakan garam secukupnya dalam makanan dan menghindari makanan yang diasinkan. Diet protein 2-3 gram/kgBB/hari.

·    Bila edema tidak berkurang dengan pembatasan garam, dapat digunakan diuretic, biasanya furosemid 1 mg/kgBB/kali, bergantung pada beratnya edema dan respons pengobatan. Bila edema refrakter, dapat digunakan hidroklortiazid (25-50 mg/hari). Selama pengobatan diuretic perlu dipantau kemungkinan hipokalemia, alkalosis metabolic, atau kehilangan cairan intravascular berat.

·   Pemberian kortikosteroid berdasarkan ISKDC (International Study of Kidney Disease in Children) prednisone 60 mg/m² luas permukaan badan (maksimal 60 mg/hari) selama 4 minggu dilanjutkan pemberiam selang sehari selama 4 minggu atau 3 hari berturut-turut dalam 1 minggu dengan dosis 40 mg/m² luas permukaan badan kemudian dihentikan. Dalam kepustakaan lain dikatakan prednisone 2 mg/kg/hari sampai urin bebas protein tiga hari berturut-turtut, maksimal sampai 8 minggu. Dilanjutkan pemberian selang sehari selama 4 minggu dengan dosis yang sama selama 1-2 bulan, kemudian dihentikan dengan tapering off. Bila timbul relaps, terapi dapat diulang. Bila timbul sindrom nefrotik refrakter atau terjadi relaps 3 kali dalam setahun, pertimbangkan biopsy.

·      Cegah infeksi. Antibiotik hanya diberikan bila ada infeksi.

·      Pungsi asites maupun hidrotoraks dilakukan bila ada indikasi vital

Prognosis

Prognosis baik bila penyakit memberikan respons yang baik terhadap kortikosteroid dan jarang terjadi relaps

read more